後天性の場合はもともと中耳炎があり、そこから真珠腫に発展してくることがほとんどです。鼓膜の上のほうから出てくる場合と後ろのほうから出てくる場合があります。上のほうの真珠腫は弛緩部型といい、後ろのほうは緊張部型といいます。弛緩部型は聴力低下が起こるまでに時間がかかりますが、緊張部型は比較的早くキヌタ骨・アブミ骨が破壊され聴力低下が起こります。